彭建中

2010年1月23日早晨，醒来便发现自己身体异样，四肢远端麻木,乏力,伴随运动障碍,几天后发展到上肢以及背部疼痛,31日入住医院检查诊治，九江市第一人民医院根据我肌电图显示右侧运动神经、腓感觉神经受损；双正中神经F波异常；双胫神经H反射异常等以及脑液蛋白质异常（微量蛋白761）诊断为格林巴利综合症，给予激素类药物治疗，症状数日后有所缓解但无根本性好转。2月5日至11日去上海华山医院,长征医院专家门诊，基本认可格林巴利综合症的可能。但很可惜地是许多医生都忽略了我已经检测到的其他不寻常的症状，比如高血脂症（CHOL总胆固醇8.6mmol\L），低蛋白血症（ALB 24.5g\L）,特别是心电图ST-T端极不正常改变，严重供血不足；24小时心电图相关数据为:最小心率65，最大心率139，平均心率87，最长过速心率130，最快过速心率130，室上性异常，单发21，总数21 室性异常，单发8，成对1，总数10。备注：窦性心律（部分心动过速），偶发房性早搏，偶发（多源）室性早搏，成对，左心室高电压，ST-T改变，SDNN》50。2010年3月至5月，仍然按周围神经系统病情在本地医院治疗，疗效不佳，尤其心脏功能受损越发严重，心电图显示左心室缺血严重，ST-T端改变异常，心脏彩超显示左心室略肥厚（14mm），期间肌酐尿酸尿素偶尔有偏高迹象但数值仍然属于正常值上限，尿检一直未查，血蛋白一直偏低在24左右。
2010年5月至6月被迫转到北京解放军总医院301医院治疗，查尿蛋白4.1g\24H，血蛋白ALB 18.7g\L,心脏表现为低血压（收缩压90mmHg\kpa,舒张压48 mmHg\kpa），脉搏97\min,左心室肥厚（17mm），室间壁肥厚（17mm），经肾活检提示为淀粉样变,诊断为原发性（AL型）。北京解放军总医院（301医院）建议MP方案（地塞米松dexamethasone +马法兰Melphalan）。6月18日赶往南京入住解放军南京军区总医院，检查尿蛋白9.02g\24h,左心室以及室间壁肥厚（19mm），肠粘膜活检，复查肾活检，均显示为淀粉样变，结合轻链染色见入轻链沉积等确诊为系统性淀粉样变（AL型），累及神经系统、肾脏、心脏、肠道等。
2010年7月给予BD方案化疗（Bortezomib for Injection +dexamethasone）四针一个疗程。2010年9月，我接受医生建议进行了自体外周干细胞移植手术。目前手术完成将近6个月，尿蛋白10月7.2g\24H,11月3.8g\24H,12月1.9g\24h，2011年1月6.2g\H,血蛋白(ALB) 10月29 g\L，11月30g\L，12月34 g\L，2011年1月31 g\L，肌酐一年来基本在1.2--1.7之间徘徊，目前是1.2正常值的上限，尿酸这半年在420---670之间，12月达到670，所以用了苯溴马隆片（每天一片），现在降到400左右，改为每天半片了。低血压症基本解除，脉搏趋向正常，血压保持在收缩压105mmHg\kpa ，舒张压63 mmHg\kpa左右，脉搏60\min,心电图仍然表现为左心室缺血严重，ST-T端改变异常，但心脏彩超显示左心室肥厚缩小为14mm，室间壁肥厚为16mm），自我感觉心脏功能有所恢复。但整个身体状况离正常水平还相差甚远，特别是周围神经系统恢复极其缓慢，腿部肌肉酸胀无力，手指关节和手腕酸痛，手臂肩部肌肉酸胀，蛋白尿也时好时坏一直数值较高，血蛋白至今也没达到正常。
目前对于我术后的治疗似乎办法不多，毕竟淀粉样变是稀罕而且难以治愈的疑难杂症。无论医生与我都陷入了一种等待我靠自身去实现奇迹恢复健康的停滞状态。
尊敬的彭建中教授,针对目前我的病情状况，希望得到您的帮助和指导！